ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

A ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA), também designada por DOENÇA DE LOU GEHRIG e DOENÇA DE CHARCOT, é uma DOENÇA NEURODEGENERATIVA PROGRESSIVA E FATAL, caracterizada pela DEGENERAÇÃO DOS NEURÔNIOS MOTORES, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos, e com a sensibilidade preservada.

É a forma mais comum das DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR e o termo ESCLEROSE LATERAL refere-se ao "ENDURECIMENTO" do corno anterior na substância cinzenta da MEDULA ESPINHAL e do FASCÍCULO PIRAMIDAL NO FINÍCULO LATERAL DA SUBSTÂNCIA BRANCA DA MEDULA, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.

Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.

 

Etimologia

A palavra amiotrófica vem do grego: A que signicia "não", MIO se refere a "músculo" e TRÓFICA significa "alimento". "Amiotrófica" significa, portanto, "ausência de nutrição muscular", o que descreve a característica atrófica do tecido muscular em desuso. O termo "lateral" se refere à topografia das lesões na medula espinhal, onde as células nervosas afetadas estão localizadas. Como essa área se degenera, forma-se cicatriz ou endurecimento (esclerose) na região. 

Etiologia

Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter genético, mas na maioria dos casos não se conhece a sua causa. 

Sintomas e evolução da doença

Trata-se de uma DOENÇA QUE ACOMETE O SISTEMA NERVOSO, até o momento irreversível, que incapacita o portador à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo, pois, a doença acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente ATINGE PESSOAS MAIS IDOSAS, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.

À medida que a doença progride, geralmente depois da perda das habilidades de locomoção, fala e deglutição, o doente acaba por FALECER, se não for submetido a tratamento, de incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração são afetados.

É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da doença SEJA ACOMPANHADO de perto por outra pessoa em função da incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doença NÃO AFETA AS SUAS CAPACIDADES INTELECTUAIS, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivencia por isso lucidamente a doença e a sua progressão, havendo, portanto, dificuldades de comunicação com outras pessoas caso já exista comprometimento dos MÚSCULOS DA FALA. 

Tratamento e prognóstico

Ainda NÃO EXISTE TRATAMENTO EFICAZ OU CURA. Porém, o riluzol (nome comercial: Rilutek), um medicamento de alto custo, pode retardar a evolução da doença e aumentar a sobrevida em alguns meses.

Por isso os cuidados paliativos são muito importantes para a MELHORIA DA QUALIDADE DE VIDA dos doentes.

A ESPERANÇA DE VIDA varia de indivíduo para indivíduo, mas, em termos estatísticos, mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos.